agranulocitosis periódica

forma rara, caracterizada por la recurrencia periódica de síntomas semejantes a los de otras formas de agraanulocitosis. y que incluyen fiebre, malestar , linfadenopatía regional, cefalea, artritis e infección cutánea. El ciclo de recurrencia se produce comúnmente cada tres semanas aunque puede ser más extenso. Las manifestaciones bucales consisten en estomatitis, dolor de garganta, gingivitis y úlceras de la mucosa. La radiografía puede mostrar pérdida de hueso alveolar superficial. En niños puede haber pérdida de hueso alrededor de varios dientes, llamada a veces periodontitis prepuberal. Los estudios hematológicos muestran poca cantidad de neutrófilos y desaparición total de éstos en el punto culmi nante de la enfermedad junto con aumento de monocitos y linfocitos